17 апреля – Всемирный день гемофилии

Ежегодно 17 апреля по инициативе Всемирной федерации гемофилии и Всемирной организации здравоохранения отмечается Всемирный день гемофилии с целью привлечения внимания широкой общественности к проблемам больных, страдающих нарушениями свертываемости крови.

Эта дата приурочена ко Дню рождения основателя Всемирной федерации гемофилии Фрэнка Шнайбеля и отмечается в мире с 1989 года.

Гемофилия — группа заболеваний крови, характеризующихся повышенной кровоточивостью, причиной которой является нарушение свертываемости крови.

Свертывание крови — сложный физиологический процесс, в который вовлечено более десятка специальных белков — факторов свертывания крови, обозначаемых римскими цифрами от I до XIII. Нормальная свертываемость крови предотвращает и останавливает кровоизлияния в мышцы и суставы, а также кровотечения при порезах и царапинах, которые могут возникнуть при активной повседневной жизни любого человека.

Дефицит фактора VIII называется гемофилией А, фактора IX — гемофилией В. Дефицит или дефект (в зависимости от типа и подтипа) фактора Виллебранда (это тромбоцитарный фактор) называется болезнью Виллебранда. Существуют и более редкие виды коагулопатии — дефицит фактора VII (гипопроконвертинемия), ранее называемая гемофилией С.

Гемофилия А и В поражает почти исключительно мужчин, а передается по женской линии. По статистике ВОЗ примерно один младенец мужского пола из пяти тысяч рождается с гемофилией А. Приблизительно одна треть больных гемофилией А не имела у предшествующих поколений подобных расстройств. Интересно, что 30 – 40% случаев болезни являются спонтанной мутацией, когда в истории семьи никогда не было людей с гемофилией.

Современное научное исследование гемофилии ведется с XIX века. Впервые термин "гемофилия" был введен в 1828 году швейцарским врачом Хопфом.

Без лечения средняя продолжительность жизни человека с гемофилией составляет около 30 лет, а с 12 лет люди становятся инвалидами (из-за развития артрозов) — могут передвигаться на костылях или на колясках. При получении лекарственной терапии продолжительность жизни такого человека не отличается от продолжительности жизни здоровых людей.

И хотя усилиями ученых, врачей, ВОЗ, Всемирной федерации гемофилии, сегодня диагноз гемофилия перестал быть смертным приговором, но до окончательной победы над этим заболеванием еще далеко.

Берегите себя и будьте здоровы!

Студент 5 курса медицинского факультета № 2
по специальности "Педиатрия"
Орленко Владимир