17 апреля – Всемирный день гемофилии

Ежегодно 17 апреля по инициативе Всемирной федерации гемофилии и Всемирной организации здравоохранения отмечается Всемирный день гемофилии с целью привлечения внимания широкой общественности к проблемам больных, страдающих нарушениями свёртываемости крови.

Эта дата приурочена ко дню рождения основателя Всемирной федерации гемофилии Фрэнка Шнайбеля и отмечается в мире с 1989 года.

Гемофилия – группа заболеваний крови, характеризующихся повышенной кровоточивостью, причиной которой является нарушение свёртываемости крови.

Свёртывание крови – сложный физиологический процесс, в который вовлечено более десятка специальных белков – факторов свёртывания крови.

Дефицит фактора VIII называется гемофилией А, фактора IX – гемофилией В. Дефицит или дефект (в зависимости от типа и подтипа) фактора Виллебранда (это тромбоцитарный фактор) называется болезнью Виллебранда. Существуют и более редкие виды коагулопатии – дефицит фактора VII (гипопроконвертинемия), ранее называемая гемофилией С.

Гемофилия А и В поражает преимущественно мужчин, а передаётся по женской линии. По статистике ВОЗ примерно один младенец мужского пола из пяти тысяч рождается с гемофилией А, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности. Приблизительно одна треть больных гемофилией А не имела у предшествующих поколений подобных расстройств. Интересно, что 30–40% случаев болезни являются спонтанной мутацией, когда в истории семьи никогда не было людей с гемофилией.

Общая цель проводимых мероприятий в День гемофилии состоит в том, чтобы привлечь внимание общества к проблемам гемофилии и сделать всё возможное для улучшения качества медицинской помощи, которая оказывается больным этим неизлечимым генетическим заболеванием.